La Negligenza Spaziale Unilaterale - Segni clinici - Anatomia

La Negligenza Spaziale Unilaterale (N.S.U.)

Introduzione

Nell'ultimo quindicennio, il metodo della correlazione anatomo-clinica è

stato diffusamente applicato all'indagine di lesioni emisferiche cerebrali

unilaterali in modo da investigare l'organizzazione dei sistemi attenzionali

e spaziali nell'uomo (Shallice, 1988; Weinstein e Friedland, 1977). Ciò ha

una considerevole rilevanza pratica oltre che scientifica: una corretta

percezione dello spazio corporeo ed extracorporeo è necessaria in varie

attività della vita quotidiana come nella manipolazione d'oggetti, nella

coordinazione e nell'acquisizione di abilità motorie.

Fra tutti i deficit spaziali circoscritti ad un lato dello spazio, quello

che più ci ragguaglia sull'esperienza fenomenica e sui tipi di

rappresentazione di questo, è una sindrome comprendente negligenza spaziale

unilaterale (N.S.U.) e alterata rappresentazione dei contenuti di un lato

dello spazio. In sostanza il paziente affetto da N.S.U. 'si comporta come se

non fosse più in grado di percepire e concepire l'esistenza di un lato dello

spazio egocentrico, corporeo ed extracorporeo' (Bisiach, 1996). L'accezione

sindromica di questa definizione denota la diversificazione delle

manifestazioni sintomatologiche e l'intervento di fattori attentivi,

percettivi, premotori e rappresentativi.

La N.S.U. non ha inizialmente suscitato interesse in quanto l'assetto

psicologico dello spazio, al contrario del linguaggio o della percezione, è

difficilmente caratterizzabile e intelligibile poiché i costituenti spaziali

della percezione sono intrinseci a tutto lo scibile visivo.

Il primo a documentare un caso di neglect, prospettando il ruolo primario

dell'emisfero destro nei processi visuospaziali, è stato J.H. Jackson (1876)

che ha riscontrato in un paziente un quadro sintomatologico contraddistinto

da disorientamento topografico, neglect visivo e aprassia

dell'abbigliamento. Pinéas (1931), nel descrivere un caso d'assenza dello

schema corporeo e dello spazio extrapersonale sinistro, adotta

sistematicamente e per la prima volta, il termine neglect. Tra gli anni 40 e

60 le sperimentazioni sono proseguite parallelamente allo sviluppo di test

per l'assessment dei disturbi visuo-spaziali. Dagli anni 70 fino ad oggi vi

è stato un vigoroso incremento di interesse per la N.S.U. grazie alla

possibilità di chiarire le teorie sull'attenzione selettiva (Posner e Rafal,

1987), sulla rappresentazione mentale (Bisiach e Vallar, 1988), sulla

coscienza (McGlynn e Schacter, 1989), sulla pianificazione premotoria e

sulla neurofisiologia animale (Rizzolati e Camarda, 1987).

Segni clinici

Le manifestazioni più eclatanti si evidenziano già nelle attività spontanee

del paziente: nella fase acuta si può osservare una deviazione ipsilesionale

(stesso lato della lesione) irriducibile degli occhi, del capo e del tronco

o la tendenza a rispondere a stimoli verbali controlesionali (lato opposto

alla lesione) rivolgendosi verso il lato ipsilesionale ove nessuno è

presente (De Renzi et al., 1982); le saccadi sono prevalenti sul lato

ipsilesionale (Rubens, 1985) così come i movimenti oculari durante il sonno

(Pizzamiglio et al., 1991); il paziente può, anche in assenza di deficit

motori primari, non utilizzare gli arti controlesionali nei movimenti

volontari (Motor neglect Critchley, 1953) di contro ad una conservazione

della motilità automatica come quella corresponsabile della deambulazione;

sovente può radersi e/o vestirsi solo sul lato ipsilesionale, può mangiare

unicamente il cibo posto sul lato ipsilesionale del piatto e avere

difficoltà nella composizione di un numero telefonico o nella lettura del

quadrante di un orologio.

Nel caso i deficit non siano immediatamente manifesti, si può procedere con

compiti semplici come la raccolta di oggetti posti innanzi al paziente, in

cui si riscontra la mancata collezione di quelli posti sul lato

controlesionale; la lettura, ove si può rimarcare l'amputazione ovvero

l'omissione delle parti di parole o delle parole poste sul lato

controlesionale, e/o il completamento patologico vale a dire la sostituzione

dell'elemento omesso con un altro in modo da comporre una parola di

significato compiuto; infine il calcolo numerico o la scrittura ove si

osservano rispettivamente acalculia spaziale (Hècaen et al., 1961) e agrafia

spaziale (Hècaen e Marcie, 1974). Nella copia di ure semplici i disegni

possono mancare dei dettagli sul lato controlesionale: copia di un

candelabro e di una greca (.1), copia fiori (test di Halligan e Marshall,

.2). Il fenomeno è stato osservato anche a livello di rappresentazione

mentale: nel posizionamento delle ore all'interno di un quadrante d'orologio

vuoto disegnato sul foglio si rimarca spesso la disposizione del solo lato

destro (dalle dodici alle sei) oppure la compattazione di tutte le dodici

ore sul medesimo (. 3); sono omessi i dettagli controlesionali di una

margherita disegnata spontaneamente (.4).

Si è rilevata N.S.U. anche nella sfera corporea: il paziente non è in grado

di toccarsi gli arti controlesionali; nella modalità uditiva: uno stimolo

dicotico risulta dislocato ipsilesionalmente (Altman et al., 1978) e a

livello di pura rappresentazione mentale: sono omessi i dettagli

controlesionali dell'immagine visiva di una mappa topografica, una via o una

stanza (Bisiach et al., 1993).

La N.S.U. è stata definita sia in termini di sistemi spaziali egocentrici

(centrati sul corpo del soggetto) che allocentrici (centrati sullo spazio

esterno). In sostanza nel primo caso i deficit si possono evidenziare in

relazione al piano sagittale mediale del tronco, del capo, dell'asse di un

arto nel suo piano d'azione, delle coordinate retinotopiche; nel secondo i

deficit sono presenti indipendentemente da questi riferimenti sono

riferibile all'ambiente esterno, agli oggetti.

Anatomia

La N.S.U. è prevalentemente una conseguenza di lesioni focali posteriori

dell'emisfero destro (Hècaen, 1972), a livello del lobulo parietale

inferiore; se si sono riscontrati casi conseguenti a lesioni frontali e

sottocorticali come talamo, gangli della base, ipotalamo e collicoli

superiori.

In base alla distinzione anteriore/posteriore si è proposta una

differenziazione tra una forma premotoria, dovuta a lesioni anteriori,

connessa all'output e quindi caratterizzata dalla riluttanza ad eseguire

movimenti verso il lato sinistro (ipocinesia direzionale) che si può

manifestare con un ritardo nell'inizio dei movimenti, con una lentezza

d'esecuzione (bradicinesia), con un'insufficiente ampiezza (ipometria) e una

forma percettiva, dovuta a lesioni posteriori, connessa con l'input e quindi

contraddistinta da difetti di costruzione della rappresentazione dello

spazio. Questa distinzione non è comunque assoluta.

La lesione è solitamente a rapido sviluppo (certi tipi di tumori, ischemie

ed emorragie) in modo che non sia possibile una compensazione immediata. Non

essendo la lesione di tipo progressivo, dopo la fase acuta il quadro

sintomatologico tende a sire a poche settimane dall'esordio fino ad

essere poco evidente dopo pochi mesi e quasi assente dopo anni.

Fenomeni connessi

Uno stimolo di qualsiasi modalità sensoriale presentato controlesionalmente

può essere percepito se presentato singolarmente e non percepito se

presentato concomitantemente ad un altro uguale o diverso somministrato in

posizione simmetrica e in certi casi anche asimmetrica (Estinzione,

Critchley, 1949). Meno frequentemente si osserva l'allochiria cioè il

riferire uno stimolo controlesionale in posizione simmetrica ipsilesionale

(Bender e Nathanson, 1950). Strettamente correlati alla N.S.U. sono

l'anosognosia, vale a dire l'inconsapevolezza del deficit neurologico quale

l'emiplegia, l'emianestesia e l'emianopsia; la somatoparafrenia, che si

manifesta attraverso produzione di rappresentazioni deliranti come fantasie

di non appartenenza degli arti plegici o d'appartenenza al medico; la

misoplegia ovvero la repulsione violenta nei confronti dei propri arti ed

infine l'anosodiaforia vale a dire la noncuranza dell'emiplegia. Resta da

decidere se considerare aspetti deficitari (N.S.U., anosognosia e

anosodiaforia) e produttivi (somatoparafrenia e misoplegia) come sintomi di

una sindrome unitaria o, invece, come fenomeni distinti associati solo a

causa della prossimità anatomica delle aree cerebrali dalla cui sofferenza

dipendono.

Interpretazioni

Non è rintracciabile in letteratura una spiegazione onnicomprensiva dello

spettro sintomatologico descritto con il nome di N.S.U. a causa delle

possibili molteplici dissociazioni tra i disordini e dei diversi obiettivi

clinici e sperimentali d'ogni tesi esplicativa. Gli svariati modelli

possono, in ogni caso, essere inclusi in tre tipologie interpretative:

ipotesi sensoriali

ipotesi attenzionali

ipotesi rappresentative

Ipotesi sensoriali

Tutte queste posizioni rimandano, in qualche modo, ad anomalie a livello

di attività nervosa elementare: disordine di sintesi degli stimoli

controlesionali, disordine esplorativo, dissesti della captazione di

stimoli ambientali.

Ipotesi attenzionali

Le ipotesi sottolineano, in modi diversi, dei disordini a livello delle

strutture attentive: conflitti tra vettori attentivi (Kinsbourne, 1987),

una difficoltà di disimpegno (disengagement) dell'attenzione da stimoli

ipsilesionali (Posner et al., 1982) e altre.

Ipotesi rappresentative

Si è accertato che la N.S.U. si manifesta non solo come deficit

unilaterale di percezione ed esplorazione di un lato dell'ambiente ma

anche come difetto della rappresentazione mentale dello stesso. I

pazienti, richiesti di evocare un'immagine mentale di una conurazione

familiare secondo una specifica prospettiva, talora negligono dettagli

localizzati sul lato controlesionale, sia essa riferibile ad una piazza di

città (Bisiach et al., 1981), alla mappa del proprio paese (Barbut e

Gazzaniga, 1987) o a quella di un appartamento (Meador et al., 1987). Lo

stesso fenomeno è stato documentato in compiti di spelling di parole

(Baxter e Warrington, 1983) in cui i pazienti manifestavano deficit

unilaterali indipendentemente dalla direzione di compitazione che quindi

veniva compiuta sulla base di una rappresentazione visuo-spaziale e non

acustica. Un fenomeno equivalente è stato riscontrato in situazioni in cui

il contenuto della rappresentazione scaturiva dalmemoria - I processi di memorizzazione dall'acquisizione al richiamo - Studi comparati" class="text">la memoria a breve

termine piuttosto che da quella a lungo termine (Bisiach et al., 1979).